舌咽神经痛的发病机制还不清楚，可能包括中枢性和周围性两种机制。传统上认为舌咽神经痛是由神经外周刺激性损伤引起的。1929年Dandy首先发现了动脉血管和三叉神经背根的紧密接触，认为动脉压迫神经是引起舌咽神经痛的原因，受血管压迫的神经根进人延髓区域可引起脱髓鞘作用和假发出的运动神经纤维分布于胸锁乳突肌和斜方肌突触传递石。Eid等认为血管压迫神经根导致中枢神经元高兴奋性神经纤维初级传入的反复激活，N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)可能是致痛原因之一。
原发性舌咽神经痛较三叉神经痛少见且不易诊断，尤其两者发生于同一患者时，诊断尤为困难。可能与舌咽神经、迷走神经在三叉脊束核内有重叠终止有关。Mc Carron等报告1例20年左侧舌咽神经痛病史的患者，通过MRI检查提示除其左侧脑桥T2呈高信号外无其他任何异常发现。从而提出假设:进入三叉脊束核的中枢疼痛纤维和三叉神经纤维或舌咽神经纤维存在着神经元间的突触传导，可引起舌咽神经痛。
一些舌咽神经痛患者疼痛发作时伴随有心动过缓和心搏暂停，可能引起昏厥或者出现抽搐。产生的机制是舌咽神经和迷走神经的紧密关系，可能产生了舌咽迷走反射弧。舌咽神经受到刺激或缺血损伤产生的传人神经冲动可到达中脑孤束核，通过网状结构到达迷走神经背侧运动核，从而产生反射性心动过缓或心搏暂停。同时出现全身抽搐、肢体阵挛、自发口唇运动过强、眼球向上旋转是心动过缓引起脑缺氧的征象。
