在临床上常见的易被误诊为三叉神经痛的疾病有：
一、茎突过长症
茎突过长症并非少见，但常被忽略，且常被误诊为三叉神经痛或舌咽神经痛。其疼痛常位于一侧咽部，多不剧烈，吞咽时加重，可放射至耳或颈部；有些为颈动脉区疼痛，可从一侧下颌角向上放射，颈内动脉受刺激者疼痛常放射至头顶部，境外动脉受刺激者多方设置面部。触诊时颈动脉区有束状坚硬的纵行隆起，同时伴有疼痛，既可确诊。
二、多发性硬化
多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病，以病灶多发、播散，症状缓解与复发交替进行为特点。病因至今未明，可能与病毒感染、免疫障碍等因素有关。女性较男性多见，长起病于青年时期。
临床表现多种、多样、多变，有三叉神经痛者约占1%-2%，有的学者统计高达8%。多数呈典型三叉神经痛特点，第二支或第二、三支同时痛多见。右侧多于左侧，并常有对侧疼痛，周围支分布常不对称。其疼痛是三叉神经通路有脱髓鞘斑所致，尸解发现这种硬化斑最常见于脑桥三叉神经出口处。
多发性硬化所致的三叉神经痛与原发性三叉神经痛的主要鉴别点：
1、好发于20-40岁。
2、双侧多见。
3、常无扳机点。
4、往往伴有脑干症状。
5、三叉神经痛常始于其它神经系统症状之后。
三、延髓空洞症
较少见，多由脊髓空洞向上发展而成，亦可单独出现。一般多为单侧性，极少有两侧对称者。
临床表现主要为面部节段性向心性痛、温觉障碍，呈“洋葱皮样”。部分病例可有同侧三叉神经区域与对侧肢体疼痛，伴有或不伴有感觉缺失。
延髓空洞症之面部疼痛开始常为阵发性，数月后可转为持续性；或开始就为持续性。一般经几个月疼痛逐渐减轻或消失，但亦有长达十几年之久者。有个别患者可以面部疼痛为首发症状，很易误诊为原发性三叉神经痛。
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